肌萎缩侧索硬化症西医治疗

肌萎缩侧索硬化症（ALS）的病因病机，目前尚不明确，西医主要有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等假说。

下面着重介绍目前西医关于肌萎缩侧索硬化症的主要治疗方法。

西医治疗：

病因治疗

利鲁唑（力如太）：

【用法】：口服，一次一片，一日两次

【药品介绍】：力如太是第一个获FDA（美国食品药品监督管理局）批准用于治疗ALS的药物，力如太不能根治ALS，也不能显著改善症状，但长期服用利鲁唑(诊断后服用6个月，累计服药剂量16800mg)可有效改善预后，能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间，临床试验表明力如太可延长患者2～3个月的存活时间，特别是在延髓形式（饮水呛咳、构音障碍）起病的患者中作用明显。作用机制可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸的释放，减低兴奋毒性作用，推迟发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期。

依达拉奉：

【用法】：30mg依达拉奉溶于100mL溶剂静脉滴注，2次/日，每次输液时间为30min（初始治疗周期为连续每日给药14d，然后停药14d；随后的治疗周期为在14d内用药10d，然后停药14d）

【药品介绍】：依达拉奉是一种自由基清除抗氧化剂，于距利鲁唑获批后的22年(2017年5月)成为第二种被美国FDA批准用于ALS的治疗药物。依达拉奉治疗ALS的获益和安全性尚存争议。

丁苯酞

丁苯酞是我国自研的一种多靶点治疗急性脑缺血的药物，动物试验表明丁苯酞与利鲁唑联用则能获得更好的延长生存期疗效，其作用机理可能是通过减缓脊髓前角运动神经元和腓肠肌运动单位的丢失，调节铁代谢来实现对ALS的神经保护作用，但其应用还须通过更多的临床试验来加以论证。

（4）其他：抗氧化剂、神经营养因子在动物实验中，均被证实有积极影响，但是在人体试验中作用不明显；基因治疗、神经干细胞移植可能是未来治疗的发展方向。

治疗的发展方向

（二）对症治疗

（1）呼吸功能不全：

a.无创正压通气

无创正压通气可延长生存期并提高患者的生活质量，是减轻呼吸功能不全症状的首选疗法。通常夜间开始治疗，以减轻夜间肺换气不足的症状。

b.有创机械通气（如气管插管及气管切开套管）

有创机械通气可以延长运动神经元病患者生存期，但无法改善患者生活质量，且价格昂贵。

吞咽困难及营养障碍：根据患者实际情况，可选择经皮内镜下胃造瘘术，经皮放射造瘘术及鼻胃管喂养等三个方法。

经皮内镜下胃造瘘

经皮内镜下胃造瘘是标准的肠内营养法，临床常用且易操作。何时进行主要基于患者症状、营养状况和呼吸功能。

鼻胃管插入

鼻胃管插入方法简单，可适用于所有患者，但存在如增加口咽分泌物、造成鼻咽不适或甚至溃疡等缺点。

经皮放射造瘘术

经皮放射造瘘术是替代经皮内镜下胃造瘘术的较新手段，主要优点是它不需要患者镇静就可插入。

（3）情绪障碍

ALS患者常合并情绪障碍，多数患者处于焦虑、抑郁状态，且抑郁情绪与患者疾病病程、受教育程度、病情直接相关，需要及时进行干预根据患者实际情况，可予抗焦虑、抑郁药物进行干预。

（4）疼痛：

疼痛症状主要在中晚期ALS患者中频繁出现,大多数为轻、中度疼痛为主,且可能随病程逐渐加重。原发性疼痛的常用药物有加巴喷丁、普瑞巴林及三环类抗抑郁药物等,而非甾体类抗炎药则多用于继发性疼痛,阿片类药物主要用于疼痛难以控制状态。

（5）流涎：

流涎是ALS的一种常见症状,主要由参与吞咽的神经肌肉功能障碍所致,严重影响患者的生活质量，可用吸引器或阿托品等进行治疗。

（6）感染：

重症ALS病人由于呼吸肌受累,自主呼吸困难,需要使用呼吸机辅助呼吸,肺部感染的机会相对增加,应加强呼吸道管理,使用密闭式吸痰管。如发生肺部感染,应根据痰培养结果使用敏感的抗生素。