这些技术助听障人士重获新“声”

3月3日是全国爱耳日，今年爱耳日的主题为“人人享有听力健康”。

病毒感染、先天性结构畸形、药物引发副作用、老年功能衰退……这些因素导致的听力障碍甚至是耳聋，将会让人们深陷“无声的痛苦”。浙江大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉科主任付勇表示，对于听力障碍的防治，除了日常生活中应当保持健康的用耳习惯外，相关筛查预防和诊断治疗技术手段，需要覆盖到更多耳病防治的死角。

近年来，随着助听设备和早筛技术的不断升级，越来越多的听力障碍人士得以重获新“声”。

听力损失可通过手术和技术弥补

3月2日，世界卫生组织发布《世界听力报告》。该报告显示，听力损失影响全球超过15亿人，其中4.3亿人有中度或以上程度的听力损失。到2050年，预计四分之一的人有听力问题，近25亿人将患有某种程度的听力损失，其中至少7亿人将需要康复服务。近80%的听力受损者生活在中低收入国家，大多数听力受损者无法获得干预治疗。

付勇解释，声音传导的途径有两种，一种是通过空气传导，另外一种是通过颅骨传导，在正常情况下，以空气传导为主。声波经过外耳道传导到鼓膜，引起鼓膜的振动。鼓膜的振动又会带动鼓膜内侧三个听小骨组成的听骨链的震动。听骨链再将声波的机械能量传导到内耳的淋巴液中，引起内耳耳蜗中的内淋巴液的震动。内淋巴液的震动就会带动着耳蜗蜗轴上的基底膜的振动，基底膜的振动将声波振动的机械能量转化为电信号，经过螺旋神经节的神经，传导到听神经，最终传导到大脑听觉皮层，形成听觉。这是声音的正常空气传导途径。而慢性中耳炎造成听力障碍的原因除了鼓膜穿孔外，多伴有听小骨的破坏和缺失。对多数存在不同程度听力障碍的慢性中耳炎患者，可以进行人工听骨植入手术。

听骨植入手术主要针对慢性中耳炎或者其他传导性听力损失的患者。值得一提的是，近年来耳内镜微创手术逐渐兴起，凭借其术野清楚、创口微小、手术时间短、术后恢复快等优点，为人工听骨植入手术解锁了新的操作方式。

而人工耳蜗植入手术主要用于重度或极重度感音神经性耳聋患者。这些患者是因为耳蜗毛细胞功能受损，致使感应神经转换环节出错，而人工耳蜗不依赖内耳残存的毛细胞，可以直接获取声音，编码后将其转变为电信号传给螺旋神经元细胞，通过四级神经元的传递，使大脑皮层产生听觉。“如今这种编码技术还在不断进步，希望能产生更准确自然的声音。”付勇介绍。

“在我国，人工耳蜗植入技术已经使数以万计的双侧重度和极重度感音神经性耳聋患者重新获得听力，恢复交流能力。”浙江大学医学院附属第二医院耳鼻喉科主任杨蓓蓓表示，人工耳蜗植入手术新技术使先天性重度和极重度耳聋患儿避免了因聋而致哑，使他们能同正常听力儿童一样上学接受教育甚至就业。

“眼睛近视，患者可佩戴眼镜或进行眼部手术，但没有特效药。同为感觉器官的耳朵也是如此。听力损失患者经过药物治疗或手术治疗，改善不明显时，需要验配助听器来补偿听力。”杨蓓蓓介绍。

如今，在智能降噪、无线蓝牙传输等技术的加持下，助听器除了形制更加小巧隐蔽外，佩戴方式及音质呈现等方面也得到了很大优化。

各种手段筛出潜在听力障碍患者

要实现“人人享有听力健康”，除了要对已知患者进行准确的诊断治疗外，筛查潜在的听力障碍患者也必不可少。

据统计，耳聋患者中大约有60%的人与遗传因素有关，而且在正常人群中也存在较高的基因突变致聋的现象。聋病的基因检测是目前最有效的病因学分析方法之一，能为耳聋的治疗、预防和预后作出指导。

2002年，原卫生部与中国残联共同颁布了《中国提高出生人口素质、减少出生缺陷和残疾行动计划》，计划通过基因检测、染色体诊断等技术方式，降低包括遗传性耳聋等出生缺陷并预防包括药物性耳聋等新生儿残疾。

2009年9月，由生物芯片北京国家工程研究中心与中国人民解放军总医院合作研发的九项遗传性耳聋基因检测试剂盒被批准应用。截至2018年底，全国320多万新生儿接受了遗传性耳聋基因筛查，获得了耳聋风险评估和指导。

此外，对先天性听力损失的婴幼儿而言，新生儿听力筛查、儿童听力筛查以及对儿童听力及言语发育进行观察，也是早期发现其听力损失的重要手段。

付勇介绍：“先天性听力损失，在我国新生儿中发病率约占千分之一到千分之三左右。外耳、中耳、内耳结构及听神经的损伤，听觉中枢的病变都可以导致听力损失。”

2004年，原卫生部颁发《新生儿听力筛查技术规范》，又几经更新，使全国各地加快了对青少年儿童听力筛查工作的普及。

据介绍，目前国内使用的听力筛查仪器，主要借助耳声发射和自动听性脑干反应进行听力筛查。耳声发射是声波传入内耳的逆过程，声能发源于耳蜗，经听骨及鼓室的传播而进入外耳道，可经敏感的传声器检出，其发生与外毛细胞的正常功能有关。

“传统的新生儿听力筛查，可在新生儿出生后72小时内，自然睡眠或安静状态下，进行客观、快速和无创的检查。”付勇说。

新的听力补偿措施研究正在进行

2020年6月，美国博德研究所刘如谦团队联合哈佛医学院研究人员，利用最新的单碱基基因编辑技术，在小鼠内耳中成功修正了导致耳聋的一种基因错误，让小鼠恢复部分听力。

这一利用基因组编辑技术修复隐性致病突变的首个成功例子让研究人员相信，该方法经过完善后，将有可能帮助提高耳聋患者的听力。事实上，科学界一直在探索有别于现有听力补偿措施的治疗手段。

早在2003年，中国人民解放军总医院聋病分子诊断中心就在国内率先进行了全国性聋病分子流行病学调查。他们的研究分析结果显示，GJB2、SLC26A4和线粒体基因是导致我国遗传性耳聋最常见的致病基因，在我国正常人群中的总携带率达5%—6%，分别与先天性耳聋、迟发性耳聋和药物性耳聋的临床发病密切相关。

此外，“通过将干细胞发育诱导成耳蜗的毛细胞或者螺旋神经元细胞等研究，已在动物试验中重建出一些突触连接神经，并让动物恢复了部分听力，但暂未进入人体实验阶段。”付勇说。

他认为，目前开展相关的人体实验还有一定限制和难度。但随着更多耳聋致病机制的发现和治疗技术的完善，在与听力障碍和耳聋的较量中，人类将拥有更多主动权。

查明基因缺陷减少药物致聋

很多人认为，只有父母是听障人士才会生育聋儿。但临床数据显示，90%的聋儿其父母的听力是正常的。然而100个听力正常的人中，就有6个人存在耳聋基因缺陷。如果同一类型的耳聋基因缺陷者结为夫妇，他们生育聋儿的几率就会远远高于普通人。

研究表明，在所有致聋原因中基因缺陷是导致聋儿出生的主要原因，比例近60%。在大量迟发性听力下降患者中，对耳部压力极其敏感的迟发性耳聋即人们俗称的一巴掌聋以及药物聋，在传统新生儿听力筛查中不能够被筛查出来。但这样的患者在之后的成长过程中，会由于外部致聋环境或使用了类似庆大霉素、卡那霉素等氨基糖甙类抗生素，而对听力造成无法挽回的损伤。更可怕的是，药物性耳聋是母系遗传的，也就是说如果妈妈携带药物耳聋基因突变，她的孩子无论男女都会因为使用这类药物致聋。

通过遗传性耳聋基因检测，可以确定一个人是否携带缺陷基因。婴儿出生后通过遗传性耳聋基因检测可以对其在最佳的干预期进行干预，也能让医生避开禁忌药物，降低孩子致聋几率。