近期，多位狼疮病友来我院风湿免疫科就诊，集中表现为间断停药半年以上，全身乏力，胸闷憋气，食欲减退。查体发现眼巩膜黄染，四肢及躯干皮肤黄染，伴轻度瘙痒，变成了一个个“小黄人”。考虑急性黄疸。
但是黄疸的原因是啥呢？接诊医生心里犯了嘀咕：药物性肝损害？已经间断停药了；病毒性肝炎？无既往史呀；狼疮性肝损害？发病率不应该如此集中。
完善检查结果后的真相是：
网织红明显升高
重度贫血
胆红素明显升高
考虑溶血性贫血导致的急性黄疸！
SLE患者并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要是由于其体内的免疫调节紊乱，产生大量的多克隆免疫球蛋白和自身抗体，通常是IgG、IgM、IgA。经抗体包被的红细胞被具有Fc段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏，导致的贫血。
红细胞被脾脏等单核巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。后者被分解为铁和卟啉，卟啉进一步分解为游离胆红素。游离胆红素入血后经肝细胞摄取,与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素随胆汁排入肠道，经肠道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收人血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道中，即“粪胆原的肠肝循环”;其中小部分粪胆原通过肾脏随尿排出，称为尿胆原。
当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时,会发生溶血性黄疸。慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可并发肝细胞性黄疸。
治疗方案
1.应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险。
2.对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70g/L以上可不必输血；HGB在50～70g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50g/L以下时应输血。
3.清除溶血产物和保护重要脏器功能：碱化利尿、利胆去黄，并注意电解质平衡。急性重度溶血发作常规治疗效果欠佳可行血浆置换术。
4.血栓的预防：11％～20％AIHA患者发生血栓，血栓事件发生率明显高于年龄性别匹配的正常人群，包括肺栓塞、深静脉血栓、脾栓塞、脑卒中和心肌梗死等。合并高危因素患者常规应用抗凝治疗预防血栓的发生，常用药物包括低分子肝素或口服抗凝药。
5.SLE相关的AIHA通常使用糖皮质激素作为一线疗法，如泼尼松0.5-1.5mg/kg/d,当红细胞比容大于30%或HGB水平稳定于100g/L以上时，糖皮质激素考虑减量。如果出现糖皮质激素耐药或维持剂量超过15mg/d（按泼尼松计算）；其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗；AIHA复发；难治性/重型AIHA，可采用二线疗法，包括脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。
“小黄人”的原因最终揭开了神秘的面纱。广大狼疮病友们，溶血性贫血不可忽视，但总体可防、可控、可治！但要牢记，按时复诊，切忌乱停药哦~
供稿│风湿免疫科王明超
编辑│姜婷婷
